先天性心臟病

（作者：楊友任　教授）

　　所謂先天性心臟病，顧名思義，就是一生下來就已經有的心臟病，這是因為在胚胎發育當中，所產生的缺陷，那它是不是遺傳的疾病？事實上，目前只有少數幾種心臟病患，其基因確實有缺陷外，絕大多數的病患均不是由上一代傳下來的，至於發生的原因，目前還是認為多重因素，如母體感染、藥物、使用放射線照射…等。它的發生率相當高，約百分之0.8左右，若包括死產，則發生率可能更高。先天性心臟病有一個特點，就是病變的種類非常多，它可以單獨存在，也可以和其它病變一起存在，因此它的疾病嚴重程度可以由非常簡單到非常複雜，臨床的表徵也變化多端。

我們簡單地將先天性心臟病依其血流動力學可分為3大類：

　　第一類是所謂有由左至右分流的病變，我們的心臟依血流動力學可分為左側循環(或叫體循環)，及右側循環(或肺循環)，兩個循環除了串聯之外，應該沒有互相交通，若胚胎期中發育的缺陷造成有些相通，如左、右心室之間心室中隔缺損，或主動脈與肺動脈之間的開放性動脈導管，由於左側循環壓力較高，因此一部分血流由左側往右側分流，造成心臟額外的負擔，慢慢會造成心臟衰竭，病人出生後幾個星期就會有呼吸急促、食慾不佳、生長緩慢的現象，此時要先藥物治療心臟衰竭現象，若效果不佳要考慮手術治療，這類的病變，包括開放性動脈導管、心房中隔缺損、心室中隔缺損、房室瓣中隔缺損、主動脈幹症、肺靜脈回流完全異常等，種類相當多，手術治療的方式及時機也不同，必須視病人的臨床狀態，給予最適當的手術方式。如心房中隔缺損往往症狀不明顯，常常在成人時才發現，再接受手術也還可以，但若肺靜脈回流完全異常，則往往出生後幾個星期，症狀就很厲害，有的甚至在嬰兒期就需緊急手術。

　　第二類是在左、右心室出口阻塞的病變：右心室出口肺動脈瓣狹窄或左心室出口主動脈瓣的狹窄，會造成血液由左右心室打出去時的阻力增加，造成心室的壓力性負擔，時間一久，心臟就會呈現衰竭的現象。我們必須適時給予手術，以減少心臟的壓力負擔。另外有些病人在降主動脈的初端有窄縮的狀況，除了心臟負擔增加外，他(她)們下肢的血液供應，由肺動脈血經開放性導管供應，若開放性動脈導管關閉(出生後2星期左右)，則下肢會缺血，造成酸血症，此時往往在新生兒期必須手術，將窄縮部分修補，使下肢的血液供應回復。

　　第三類是所謂的發紺性心臟病：病人的嘴唇、肢端指甲呈藍色，表示體動脈血缺氧，其嚴重程度變異很大，在正常的狀況下，我們的肺循環，將全身的靜脈血(缺氧血)，經肺動脈送至肺部行氧氣交換變成帶氧血，然後送至體循環，經主動脈將之送到全身各處去。若病變本身造成肺動脈血流量減少(如肺動脈狹窄、法洛氏四合症)，動脈血氧氣含量會減少，或大動脈血管接錯位置，使得全身的靜脈血(缺氧血)由主動脈送到全身各處(大動脈血管轉位症)，病人的動脈血氧含量自然不足，或病變本身造成全身回來的靜脈血(缺氧血)與由肺部回來的帶氧血，混合後再送至體循環(單心室症)，自然而然，病人也會因動脈血氧氣含量不足而呈發紺的現象。在最嚴重的狀況下，如大動脈血管轉位症，若不迅速手術，病患無法生存，而一般的發紺病患，運動能力會受限，常必須以半蹲站姿勢，以緩解缺氧狀況，同時所產生的併發症，如腦膿瘍也非不常見，故應考慮及早手術，解決病患的問題，手術的方法可依其解剖學狀態，考慮一次矯正，或分多次矯正。

　　近20年來，心臟外科手術的技術改善很多，先天性心臟病的外科治療結果也非常進步，可以說幾乎所有的先天性心臟病都有適當的方法來作解剖學上或生理學上的矯正，雖然有些較複雜的先天性心臟病，仍有相當高的手術危險性，但手術治療畢竟是它的唯一希望，因此及早診斷，並適時手術治療乃是處理先天性心臟病病患的最佳原則。